Статьи

Гипопаратиреоз — эндокринное заболевание, характеризующееся сниженной продукцией паратиреоидного гормона околощитовидными железами, или резистентностью тканей к его действию, что сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена.

Основной этиологией гипопаратиреоза является повреждение или удаление околощитовидных желез во время хирургического вмешательства на органах шеи. Вторая по распространенности форма заболевания — аутоиммунный гипопаратиреоз, встречающийся, как правило, в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа.

Развитие хронического гипопаратиреоза любой этиологии требует пожизненного назначения многокомпонентной терапии, а также тщательного мониторинга и индивидуального подхода к ведению заболевания. В случае отсутствия адекватного динамического наблюдения развиваются множественные осложнения со стороны жизненно важных органов: почек (нефрокальциноз, нефролитиаз с развитием почечной недостаточности), кальцификация мягких тканей и головного мозга; патология сердечно-сосудистой системы (нарушения сердечного ритма, гипокальциемическая кардиомиопатия); зрительных органов (катаракта); костно-мышечной системы — что ассоциировано с резким снижением качества жизни пациентов.

Своевременная диагностика, рационально подобранная лекарственная терапия и грамотное ведение пациента позволит снизить риски развития осложнений, улучшить прогноз, снизить частоту госпитализаций и инвалидизацию пациентов с данным заболеванием.

В статье изложены основные тезисы проекта пересмотра клинических рекомендаций по ведению пациентов с гипопаратиреозом, утвержденных Минздравом России в 2021 г. Представлены алгоритмы диагностики, лечения и динамического наблюдения за пациентами с данной нозологией. Отдельные разделы посвящены тактике ведения пациентов в раннем послеоперационном периоде, а также ведению беременности у пациенток с гипопаратиреозом.

ОБОСНОВАНИЕ. Хронический гипопаратиреоз (ГипоПТ) — относительно редкое эндокринное заболевание, адекватный контроль за которым требует назначения многокомпонентной пожизненной терапии. Отсутствие стойкой компенсации ГипоПТ ассоциируется с развитием как ранних, так и отсроченных осложнений, включая функциональную и структурную патологию почек, катаракту, кальцификацию головного мозга, нарушения ритма и/или проводимости сердца и других.

ЦЕЛЬ. Изучить ассоциации клинических, лабораторно-инструментальных параметров, а также принимаемой терапии с долгосрочными осложнениями хронического ГипоПТ.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Обсервационное, непрерывное исследование основано на данных Всероссийского регистра пациентов с хроническим послеоперационным и нехирургическим ГипоПТ, в исследование включены 1776 пациентов из 81 региона Российской Федерации.

РЕЗУЛЬТАТЫ. В исследуемой популяции хотя бы одно из ассоциированных с ГипоПТ осложнений имели 26,3% пациентов (n=467), из них наиболее часто выявлялся нефролитиаз/нефромикролитиаз — у 33,4%. Нефрокальциноз был диагностирован у 10,7% и чаще носил двухсторонний характер (93,5%). У 17,4% пациентов наблюдалось значимое снижение рСКФ, соответствующее хронической болезни почек (ХБП) 3а-5 стадиям. Катаракта наблюдалась в 34,7% случаев. Статистически значимые ассоциации были получены для продолжительности заболевания с нарушением фильтрационной функции почек (p<0,001), нефрокальцинозом/нефролитиазом (р=0,001) и катарактой (p<0,001). У пациентов с худшей функцией почек регистрировались более высокие значения ионизированного кальция крови (p=0,0071) и более низкие — фосфора крови (p=0,002). Катаракта преимущественно диагностировалась у пациентов старшей возрастной группы (p<0,001), преобладала при наличии гипокальциемии по уровню ионизированного кальция (p=0,001). Среди пациентов, которым выполнялась МСКТ головного мозга в связи с неврологической симптоматикой, кальцификация базальных ганглиев отмечалась в более чем половине случаев (56,2%). Кальцификация структур головного мозга ассоциировалась с более молодым возрастом пациентов (p<0,001), гиперфосфатемией (p<0,001), гипомагниемией (p=0,010). При анализе влияния принимаемой медикаментозной терапии на развитие осложнений статистически значимые ассоциации прослеживались между кальцификацией структур головного мозга и более высокими дозами альфакальцидола и карбоната кальция (p=0,007, ТКФ2, с учетом поправки Бенджамини-Хохберга p0=0,011).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Анализ представленной базы данных выявил ряд ассоциаций между клиническими, лабораторно-инструментальными параметрами и долгосрочными осложнениями ГипоПТ. Наиболее значимыми факторами развития почечной патологии и катаракты являются продолжительность заболевания, а также нецелевые показатели кальций-фосфорного обмена.