Болезнь костей Педжета (деформирующий остеит) — заболевание скелета, при котором в одной или нескольких костях возникают очаги разрушения костной структуры с последующим избыточным и неполноценным ее замещением. Представлен клинический случай с редким вариантом этого заболевания в виде вовлечения в патологический процесс лопаточной кости.
Идентификаторы и классификаторы
Болезнь костей Педжета (БКП), другие названия: «деформирующий остоз», «деформирующий остеит» или «деформирующая остеодистрофия» – хроническое локализованное заболевание скелета, относящееся к группе метаболических остеопатий, характеризующееся нарушением костного ремоделирования с формированием очагов повышенной резорбции с последующим замещением чрезмерным количеством неполноценной, менее прочной кости, подверженной деформациям и патологическим переломам, а иногда и озлокачествлению зоны поражения [1, 2]. Выделяют монооссальную форму (перестройка возникает в одной из костей скелета) и полиоссальную форму (поражаются несколько костей скелета) заболевания. Пораженные участки скелета, как правило, асимметричны и чаще всего включают таз, позвоночник, череп, бедренную и большеберцовую кости (один или несколько из этих участков скелета поражаются в 90% случаев). Другие локализации, в том числе лопаточная кость, вовлекаются в патологический процесс значительно реже [3].
Список литературы
1. 	Клуни Г., Уилкинсон Н. Ревматология. Оксфордский справочник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2022. 1088 с. DOI: 10.33029/9704-6848-7-OSR-2022-1-1088
2. 	Рожинская Л. Я. Болезнь Педжета // Остеопороз и остеопатии. 2007. № 2. С. 29-31. DOI: 10.14341/osteo2007229-31
3. 	Gennari L., Rendina D., Merlotti D. et al. Update on the pathogenesis and genetics of Paget’s disease of bone // Front Cell Dev Biol. 2022. Vol. 10. P. 932065. DOI: 10.3389/fcell.2022.932065
4. 	Paget J. On a form of chronic inflammation of bone (osteitis deformance) // Med Chir Trans. 1877. Vol. 60. P. 37-64. DOI: 10.1177/095952877706000105
5. 	Башкова И. Б., Николаев Н. С., Безлюдная Н. В., Кичигин В. А. Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике // Научно-практическая ревматология. 2017. № 6. С. 690-697. DOI: 10.14412/1995-4484-2017-690-697	
6. 	Banaganapalli B., Fallatah I., Alsubhi F. et al. Paget’s disease: a review of the epidemiology, etiology, genetics, and treatment // Genet. 2023. Vol. 14. P. 1131182. 10.3389/fgene.2023.1131182. eCollection 2023. PMID: 37180975. DOI: 10.3389/fgene.2023.1131182.eCollection2023. PMID: 37180975
7. 	Albagha O. M. Genetics of Paget’s disease of bone // Bonekey Rep. 2015. Vol. 4. P. 756. DOI: 10.1038/bonekey.2015.125
8. 	Gennari L., Rendina D., Falchetti A., Merlotti D. Paget’s disease of bone // Calcif. Tissue Int. 2019. Vol. 104. P. 483-500. DOI: 10.1007/s00223-019-00522-3
9. 	Shaik N. A., Nasser K. K., Alruwaili M. M. et al. Molecular modelling and dynamic simulations of sequestosome 1 (SQSTM1) missense mutations linked to Paget disease of bone // J. Biomol. Struct. Dyn. 2021. Vol. 39. P. 2873-2884. DOI: 10.1080/07391102.2020.1758212 	
10. 	Rea S. L., Walsh J. P., Ward L. et al. Sequestosome 1 mutations in paget’s disease of bone in Australia. P. Prevalence, genotype/phenotype correlation, and a novel non-UBA domain mutation (P364S) associated with increased NF-kappaB signaling without loss of ubiquitin binding // J. Bone Mineral Res. 2009. Vol. 24. P. 1216-1223. DOI: 10.1359/jbmr.090214
11. 	Appelman-Dijkstra N. M., Papapoulos S. E. Рaget›s disease of bone // Best. Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. 2018. Vol. 32. P. 657-668. DOI: 10.1016/j.beem.2018.05.005 	
12. 	Scotto Di Carlo F., Whyte M. P., Gianfrancesco F. The two faces of giant cell tumor of bone // Cancer Lett. 2020. Vol. 489. P. 1-8. DOI: 10.1016/j.canlet.2020.05.031 	
13. 	Hughes A. E., Ralston S. H., Marken J. et al. Mutations in TNFRSF11A, affecting the signal peptide of RANK, cause familial expansile osteolysis // Nat. Genet. 2020. Vol. 24. P. 45-48. DOI: 10.1038/71667 	
14. 	Корсакова Ю. Л. Болезнь Педжета: современные методы лечения // Современная ревматология. 2010. Т. 4, № 2. С. 11-17. DOI: 10.14412/1996-7012-2010-596
15. 	Singer F. R., Bone H. G., Hosking D. J. et al. Paget’s disease of bone: an endocrine society clinical practice guideline // J Clin Endocrinol Metab. 2014. Vol. 99, № 12. P. 4408-22. DOI: 10.1210/jc.2014-2910 	
16. 	Charles J. F. Paget Disease of Bone. MSD Manual. 2023. DOI: 10.1002/9781119266594.ch92
17. 	Ralston S. H., Corral-Gudino L., Cooper C. et al. Diagnosis and Management of Paget’s Disease of Bone in Adults. P. A Clinical Guideline // J Bone Miner Res. 2019. Vol. 34, № 4. P. 579-604.
Выпуск
Другие статьи выпуска
Вадим Иванович Мазуров — выдающийся российский клиницист, терапевт, ревматолог. Является признанным научным авторитетом, внесшим крупный вклад в развитие науки и подготовку научно-педагогических кадров, став для многих врачей Учителем. Он является широко известным в нашей стране и за рубежом ученым-клиницистом, внесшим огромный вклад в развитие отечественной терапии и ревматологии. Инициатор проведения в Санкт-Петербурге ежегодных конференций ревматологов Северо-Запада, а также председатеь и сопредседатель оргкомитетов целого ряда крупных терапевтических и ревматологических конгрессов. Вадим Иванович Мазуров — человек широкой души и огромного обаяния, имеющий непререкаемый авторитет среди медицинской общественности Санкт-Петербурга и России.
Цель работы
Выявить риск развития туберкулеза у пациентов, которые получают терапию с ГИБТ.
Целью нашего исследования является создание алгоритма дифференциальной диагностики легочного туберкулеза и саркоидоза на основе анализа фенотипических изменений клеток приобретенного иммунитета, циркулирующих в периферической крови.
Цель исследования
Изучить уровень и динамику заболеваемости населения Омской области некоторыми формами ишемической болезни сердца (ИБС) за 2017–2023 гг.
Цель: Определить особенности развития тромбоцитопении при приеме антиэстрогенных препаратов с противоопухолевым эффектом.
Цель: оценить приверженность пациентов высокого и крайне высокого сердечно-сосудистого риска к гиполипидемической терапии в ходе повторных визитов к врачу
Выявить предикторы неблагоприятного прогноза у больных ИБС, перенесших КШ.
Оценить общую выживаемость (ОВ) пациентов с СОБ после алло-ТГСК.
Целью работы является разработка новых методов предиктивной диагностики ОПП у пациентов с ОКС.
Исследование посвящено оптимизации параметров искусственной вентиляции легких (ИВЛ) у пациентов нейрореанимации с дыхательной недостаточностью. Индивидуальная настройка параметров, таких как дыхательный объем (VT), частота дыхания, концентрация кислорода (FiO₂) и положительное давление в конце выдоха (PEEP), улучшила оксигенацию и минимизировала риск повреждения легочной ткани.
Основные результаты включают улучшение газообмена, предотвращение коллапса альвеол с помощью PEEP и эффективную оксигенацию при минимальных уровнях FiO₂. Исследование подчеркивает важность персонализированных настроек ИВЛ и применения современных технологий мониторинга для улучшения результатов лечения критически больных пациентов.
Транзиторные потери сознания нередко встречаются в практике врачей разных специальностей. В основе этих состояний может находиться множество факторов, которые могут быть разделены на две большие группы — травматические и нетравматические. К потере сознания, не связанной с травмой, относят эпилептические приступы, а также синкопальные состояния. Среди последних важно выделить кардиогенные синкопе как наиболее значимые и часто встречающиеся. Они могут быть связаны с различными структурными патологиями сердца, а также нарушениям ритма и проводимости. Однако, сталкиваясь с кардиогенным синкопи у пациента с ранее установленным диагнозом эпилепсии, врач может попасть в трудную диагностическую ситуацию. Предшествующий диагноз, как правило, исходно наталкивает на мысль об очередном эпилептическом приступе. В статье проведены систематизация и анализ данных отечественной и зарубежной литературы по дифференциальной диагностике кардиогенных синкопе и эпилептических приступов. Представлено клиническое наблюдение пациента с эпилепсией в анамнезе и с транзиторной потерей сознания, возникшей ввиду пароксизма фибрилляции предсердий. Знание особенностей клинических проявлений данных состояний может помочь специалистам в постановке верного диагноза, а также в назначении необходимой терапии и профилактики осложнений фибрилляции предсердий.
Введение. МАСБП в настоящее время является значимой проблемой общественного здравоохранения, поражает более 30% мирового населения, и связана с преждевременной смертностью населения от многих причин. Инсулинорезистентность является одним из ведущих патогенетических звеньев МАСБП. По данным различных авторов, отмечается прямая связь между появлением лобулярного воспаления, баллонной дистрофии и уровнем ИР при НАЖБП у лиц с СД2, что обусловлено индуцирующим влиянием ИР на воспаление. У пациентов c МАСБП без СД2 влияние ИР на воспалительный процесс в печени остается мало изученным. Целью исследования явилась оценка связи степени ИР с показателями некротически-воспалительного процесса у пациентов МАСБП без сахарного диабета 2 типа (СД2). Материалы и методы. Обследовано 110 пациентов МАСБП: мужчин – 68 (61,8%), женщин – 42 (38,2%) в возрасте 50,5±10,8 года. Определялись традиционные печеночные тесты, а также цитокины ТНФ-α, ИЛ-1β, ИЛ-6 и ИЛ-8, фрагменты цитокератина-18 (ФЦК-18). Рассчитывался индекс HOMA-IR по формуле (натощаковая глюкоза, ммоль/л)х(натощаковый инсулин, мкМЕ/мл)/22,5. Результаты. Инсулинорезистентность согласно HOMA-IR ≥2,6 выявлялась у 55 (50,0%) пациентов и не было таковой также у 55 (50,0%) пациентов. При сравнении лабораторных показателей при МАСБП с нормальным и повышенным HOMA-IR выявлялись достоверно более высокие уровни ФЦК-18, АЛТ, АСТ, ИЛ-1β и ИЛ-6, - у пациентов с наличием ИР. Такая же закономерность отмечалась в отношении показателей углеводного и липидного обменов. HOMA-IR продемонстрировал достоверные корреляционные связи с ФЦК-18, АСТ, с числом лимфоцитов и моноцитов периферической крови. Заключение. У 50,0% пациентов МАСБП до формирования СД2 имелся высокий уровень HOMA-IR, подтверждавший инсулинорезистентность. Ее наличие сопровождалось достоверным ростом биомаркеров гепатоцеллюлярной гибели и воспаления, что прогнозировало более тяжелое течение МАСБП.
К настоящему времени хорошо известно, что циркадные часы — это эволюционно сохранившийся механизм, который адаптирует физиологические процессы организма к циркадным циклам. Циркадные ритмы функций почек являются неотъемлемой частью физиологии почек.
Кратко рассмотрены наиболее известные общие данные о механизме работы циркадных часов, а также особенности течения некоторых нефрологических заболеваний с точки зрения циркадных ритмов.
Приходится констатировать, что исследований о влиянии циркадных ритмов на течение заболеваний почек крайне мало, особенно клинических исследований.
Резюме В настоящее время заболеваемость саркоидозом стремительно растет. И нередки случаи повышения кальция, на которые в современных клинических реалиях уделяется недостаточно внимания. Патология кальциевого обмена при этом заболевании имеет многосоставной характер и может не только усугубить состояние пациента, но и определить степень активности заболевания. В нашей статье рассмотрены основные звенья патогенеза нарушений обмена кальция при саркоидозе, так же нарушение функции почек, которые могут возникнуть вследствие данной патологии. Уделено внимание изменениям костного метаболизма у пациентов с саркоидозом как таковым (особенно на фоне терапии глюкокортикоидами), так и сформированными в результате длительно некомпенсированной гиперкальциемии. Также представлен алгоритм обследования пациента с гиперкальциемией при саркоидозе и обозначены пути коррекции изменений метаболизма кальция.
Резюме Введение. Аортальный стеноз (АС) – третья по частоте причина смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. АС является мультифакторным заболеванием, при этом дислипидемия – один из возможных этиопатогенеических механизмов его развития. Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) представляет собой генетическое заболевание с повышением уровня общего холестерина (ОХС) и холестерина липопротеинов низкой плотности (ХС ЛНП) с рождения.
Цель: проанализировать вклад дислипидемии и повышенного уровня Лп(а) в формирование АС у пациентов с СГХС.
Материалы и методы. Обследовано 134 пациента с гетерозиготной СГХС (средний возраст 52,9±3,2 лет, мужчин 85 (63,4%)), из них у 10 (7,46%) пациентов выявлен АС. СГХС диагностировалась по критериям Dutch Lipid Clinic Network. Концентрацию липопротеида(а) (Лп(а)) измеряли с помощью турбометрического метода.
Результаты. У пациентов с СГХС и АС выявлены более высокие уровни ОХС (11,88±1,83 ммоль/л по сравнению с 9,85±1,47 ммоль/л без АС, р<0,01); ХС ЛНП (9,24±1,2 ммоль/л по сравнению с 7,23±1,34 ммоль/л без АС, р< 0,001). Уровень ТГ повышает ОШ АС в 2 раза (ОШ 1,97 [1,33; 2,87], р=0,0007). Увеличение Лп(а) на 1 единицу измерения (1 г/л) приводит к повышению ОШ АС в 10,6 раз (ОШАС = 10,5 [5,0; 21,9] p=0,0017).
Выводы: Повышение уровня ОХС и ХС ЛНП, ТГ, Лп(а) ассоциируется с развитием АС у пациентов с СГХС.
ВИЧ-инфекция является распространенным заболеванием, часто сопряженным с другими патологиями, в частности ревматологического профиля, такими как спондилоартриты. Наличие ВИЧ-инфекции может изменять течение спондилоартритов и накладывает ограничения на их лечение ввиду иммуонсупрессивного характера последнего. Вместе с тем прогресс в лечении ВИЧ-инфекции и спондилоартритов привел к изменению природного течения указанного сочетания болезней и появлению новых перспективных подходов к лечению пациентов с ВИЧ и СпА. В представленной работе произведена систематизация международного опыта лечения данной когорты пациентов с учетом современных тенденций.
Ожирение представляет определенную проблему в подборе медикаментозной терапии, требуя особого внимания при дозировании лекарственных средств, включая антибактериальные препараты. Фармакокинетические и фармакодинамические параметры у пациентов с ожирением могут существенно отличаться от таковых в общей популяции, что влияет на эффективность и безопасность антибиотикотерапии. Целью настоящего обзора является анализ текущих данных о дозировании антибиотиков среди пациентов с ожирением для оптимизации клинической практики и улучшения исходов лечения.
Исследование включает анализ современных научных публикаций, клинических рекомендаций и фармакокинетических данных, касающихся применения антибиотиков у пациентов с ожирением. Особое внимание уделяется изменению объема распределения, клиренсу, и коррекции доз в зависимости от индекса массы тела и других метаболических изменений, связанных с ожирением.
Издательство
- Издательство
- ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова
- Регион
- Россия, Санкт-Петербург
- Почтовый адрес
- 197022, Российская Федерация, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8
- Юр. адрес
- 197022, Российская Федерация, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8
- ФИО
- Багненко Сергей Федорович (ректор)
- E-mail адрес
- info@1spbgmu.ru
- Контактный телефон
- +8 (812) 3387895
- Сайт
- https://itmo.ru
 
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                     
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                             
                            